ATRESIA ESOFAGUS

Pengertian :
Athresia Esophagus adalah perkembangan embrionik abnormal esophagus yang menghasilkan pembentukan suatu kantong (blind pouch), atau lumen berkurang tidak memadai yang mecegah perjalanan makanan / sekresi dari paring ke perut.

Klasifikasi :
Secara garis besar ada berbagai variasi cacat pada atresia esophagus :
1. Tipe A : Atresia esophagus tanpa fistula (7,7% dari kasus-kasus)
Atresia Esophagus adalah suatu kondisi di mana kedua segmen esophagus, atas dan bawah berakhir dengan kantong kosong dengan tanpa segmen yang berhubungan dengan trachea.
2. Tipe B : Atresia esophagus dengan fistula distal (86,5%)
Hal ini adalah jenis paling umum dari EA/TEF, di mana segmen bagian atas esophagus berakhir dengan kantong kosong dan segmen bagian bawah esophagus berhubungan terikat erat dengan trachea dengan adanya fistula.
3. Tipe C : Atresia esophagus dengan fistula proximal (0,8%)
Jenis ini jarang dari EA/TEF, di mana segmen bagian atas esophagus membentuk suatu saluran sampai trachea dan segmen yang lebih rendah dari esophagus berakhir dengan kantong kosong.
4. Tipe D : Atresia esophagus dengan fistula distal dan fistula proximal (0,7%)
Hal ini paling jarang dari EA/TEF, di mana kedua segmen kerongkongan terikat erat dengan trachea.
5. Tipe H : Fistula traheo esophagus tanpa atresia (4,2%).
Tracheo esophagus fistula adalah satu kondisi di mana fistula berada di antara esophagus dan trachea tapi esophagus itu normal ke perut.



Gejala dan Tanda :
· Dalam anamnesa : kehamilan ibu disertai hidramnion (± 60%)
Perlu dilakukan kateterisasi esophagus dengan kateter No.6-10 f
Bila kateter terhenti pada jarak 10 cm -> diduga atresia esophagus
· Bila pada bayi baru lahir timbul sesak napas disertai dengan air liur yang banyak meleleh ke luar dan pernafasan berbuih
· Segera setelah lahir bila diberi minum bayi akan batuk dan sianosis karena aspirasi cairan ke jalan napas
· Tindakan katersasi esophagus gagal; bila terhenti pada jarak <>

Penegakan Diagnosa :
Diagnosa harus ditegakkan secara dini, lebih baik lagi jika berhasil dibuat ketika berada di kamar bersalin, karena aspirasi paru merupakan penentu prognosis utama. Sekali diduga adanya atresia esophagus, maka kegagalan utnuk memasukkan suatu kateter ke dlaam lambung memastikan diagnosis. Biasanya kateter tersebut akan terhenti secara tiba-tiba pada jarak 10-11 cm dari garis batas atas gusi dan rontgenogram yang dilakukan, memperlihatkan kateter yang menggulung terletak did alam esophagus bagian atas.
Kadang kadang, rontgenogram yang dilakukan memperlihatkan gambaran khas suatu esophagus yang mengembang karena udara yang di dalamnya. Adanya udara di dalam abdomen menunjukan adanya suatu fistula di antara trakea dan esogfagus bagian distal. JIka dipergunakan bahan kontras, maka bahan kontras tersebut haruslah bahan yang dapat larut air; bila diberikan kurang dari 1 ml dengan pengawasan fluoroskopis maka sudah cukup untuk memperlihatkan gambaran dari kantung atas yang buntu. Kemudian bahan tersebut harus disingkirkan kembali untuk mencegahnya masuk ke dalam paru-paru dan mencegah pneumonia kimia.

Beberapa fistula tanpa atresia dinamakan tipe H.
· Diagnosa pasti dengan thorax foto : menunjukkan gambaran kateter terhenti pada tempat atresia.
· Fluoros copy dan Bronchos copy > Memberi gambaran yang lebih jelas
· Dalam foto abdomen perlu dibedakan apakah lambung terisi udara atau kosong > untuk menunjang diagnosa fistula tracheo esophagus

Komplikasi :
Lebih banyak pada TEF (Tracheal Esophagus Fistula)
1. Pneumoni
Aspirasi dari salisa, repluk dari gaster
2. Bersamaan dengan lesi terdapat :
· Congenital heart disease
· Gangguan intestinal anomalis
· Depormitas skeletasi dan muskler
3. Prematuritas

Manifestasi-manifestasi Klinis :
Atresia esophagus harus dicurigai jika :
· Terdapat riwayat polihidramnion ibu
· Kateter yang dipergunakan pada saat kelahiran untuk resusitasi tidak dapat dimasukkan ke dalam lambung
· Bayi tersebut mempunyai sekresi oral dan faring yang berlebihan
· Terjadi aspirasi, sianosis atau batuk dalam pemberian makan bayi

Bayi dengan atresia tanpa fistula mempunyai abdomen skafoid serta tanpa gas. Pada fistula tanpa atresia yang jarang ditemukan, gejala-gejala yang serinng terjadi adalah aspirasi pneumonia berulang dan diagnosisnya dapat tertunda hingga beberapa hari atau bahkan berbulan-bulan. Walaupun aspirasi sekresi faring merupakan temuan yang hampir selalu didapatkan pada penderita-penderita atresia esophagus, namun aspirasi isi lambung melalui suatu fistula di bagian distal menyebabkan pneumonitis kimia yang jauh lebih hebat mengancam jiwa penderita tersebut.
Atresia esophagus terjadi pada 1 : 3000-4500 kelahiran hidup, kira-kira sepertiga dari bayi-bayi tersebut lahir secara premature. Pada lebih dari 75% kasus-kasus yang ditemukan, suatu fistula di antara trakea dan esophagus bagian distal menyertai atresia tersebut.
Anomali-anomali congenital tambahan diantaranya dapat mengencam jiwa pendererita dan terjadi pada minimal 30% bayi denga atresia esophagus. Yang paling sering adalah anomaly kardiovaskuler tetapi dapat pula dijumpai cacat lain pada saluran cerna, saluran kemih, vertebrata, dan system saraf pusat.

Pengobatan
Atresia esophagus merupakan keadaan darurat bedah. Sebelum pembedahan, penderita sebaiknya diletakkan dalam posisi tertelungkup untuk mengurangi isi lambung mencapai paru-paru serta isi dan kantung esophagus bagIan atas dikosongkan terus-menerus dengan penghisapan sebagai upaya untuk mempertahankan esophagus bagian atas tetap dalam keadaan kosong. Penting pula memberikan perhatian seksama terhadap pengendalian suhu dan fungsi pernafasan. Mungkin diperlukan aspirasi bronkoskopis baik pembedahan maupun pasca pembedahan terhadap kemungkinan atelektasis. Anomali-anomali congenital yang sering ditemukan dan berkaitan sering menjadi penyebab utama kematian.Kadang-kadang, keadaan penderita memerlukan pembedahan yang harus dilaksanakan secara bertahap; yang pertama biasanya deilakuka pengikatan fistula serta memasukkan sesuatu tuba gastrotomi untuk keperluan pemberian makanan dan yang kedua melakukan anastomosis kedua ujung esophagus. Delapan-10 hari setelah penyambungan primer, pemberian makanan melalui mulut biasanya dapat diterima penderita,Suatu esofagograf setiap 10 hari dapat membantu menentukan kemampuan anastomosis yang telah dilakukan. Stenosis pada tempat anastomosis merupakan kejadian yang sering dan mungkin memerlukan tindaka dilatasi. Pergerakan esophagus bagian distal selalu abnormal pada paska pembedahan sehingga memudahkan terjadinya refluks gastroesofagus, aspirasi, dan pembentukan striktura.

Penatalaksanaan :
· Pemasangan segera kateter esophagus dan dihisap secara berkala
· Posisi bayi setengah duduk bila terdapat fistel ke esophagus atau bila tidak diketahui ada tidaknya fistel

Bila tidak ada fistel, kepala diletakkan lebih rendah dari tubuh
· Pembedahan korektif secepatnya